Klasifikasi Thalassaemia Secara Klinis : Minor, Intermediet, Mayor

Thalassaemia termasuk penyakit atau kelainan pada darah yang diturunkan dari orangtua. Thalasemia ditandai dengan rendahnya kadar hemoglobin yang disebabkan gangguan kemampuan tubuh untuk memproduksi sejenis protein yang disebut “rantai globin”. Rantai globin inilah berperan sebagai bahan utama membentuk hemoglobin.

Hemoglobin merupakan proteinyang  kaya akan zat besi yang berada di dalam sel darah merah. Hemoglobin berfungsi sangat penting untuk mengangkut oksigen dari paru-paru ke seluruh bagian tubuh yang dibutuhkan sebagai sumber energi. Apabila produksi hemoglobin berkurang atau tidak ada, pasokan energi yang dibutuhkan untuk menjalankan fungsi tubuh tidak dapat terpenuhi sehinggadapat mengganggu fungsi tubuh  dan tidak mampu lagi menjalankan aktifitasnya secara normal.

Thalassaemia Minor

Umumnya orang yang menderita thalasemia minor tidak merasakan gejala yang berat. Para thaller minor terkadang hanya mengalami gejala kurang darah (anemia) yang ringan dan mereka tidak akan menjadi penderita Thalassaemia mayor.

Thalassaemia minor disebabkan oleh kelainan genetik yang diturunkan dari orangtua. Penyakit ini pada umumnya tanpa adanya gejala. Kebanyakan Thalassaemia minor sering disangka sebagai anemia saja akibat kekurangan nutrisi (anemia defisiensi zat besi). Namun setelah dilakukan pemeriksaan darah tepi, akan menunjukkan kadar hemoglobin yang rendah dan sel ukuran darah merah yang kecil.

Thalassaemia Intermedia

Thalassaemia intermedia adalah istilah yang digunakan untuk menggambarkan anemia yang lebih berat daripada beta – Thalassaemia minor, tapi tidak memerlukan transfusi reguler untuk menjaga kadar hemoglobin dan kualitas hidup. Penyakit ini merupakan penyakit yang diturunkan dari kedua orangtua yang membawa sifat Thalassaemia yaitu Thalassaemia minor. Terdapat 1 dari 4 kemungkinan kesempatan kehamilan bahwa anak mereka akan terlahir sebagai thaller. Meskipun pasien Thalassaemia intermedia biasanya dapat mempertahankan tingkat hemoglobin lebih besar dari 7 gr / dL, yang paling penting adalah masalah klinis daripada tingkat hemoglobin untuk diagnosis.

Penyakit ini juga kadang disebut Cooley, atau Mediterania anemia, atau kebanyakan orang hanya menyebutnya sebagai thalassemia. Beta Thalassaemia intermedia, bentuk lebih ringan dari gangguan, mengurangi kemampuan tubuh untuk memproduksi hemoglobin “dewasa” dan menyebabkan anemia. Para penderita akan kehilangan salah satu “bahan” untuk membuat hemoglobin dewasa normal. Hemoglobin adalah bagian dari sel darah merah.

Thalassaemia Mayor

Bagi orang yang menderita Thalassaemia mayor dianjurkan untuk menghindari konsumsi makanan yang kaya zat besi, seperti daging merah, hati, sayuran hijau (bayam, kangkung, dsb) sebab akan terjadi penumpukkan zat besi di dalam tubuhnya. Akibat dari penimbunan besi tersebut dapat mengakibatkan pembengkakan pada limfa sehingga perutnya tampak membesar dan terasa sakit. Para penderita Thalassaemia mayor membutuhkan transfusi darah secara rutin seumur hidupnya.

Penanganan Thalassaemia Mayor

  • Transfusi darah sepanjang usia.
  • Secara berkala perlu mengeluarkan zat besi yang terakumulasi akibat transfusi darah rutin, dengan cara minum obat kelasi besi.
  • Pemantauan secara berkala terhadap fungsi jantung, paru-paru, hati, tulang, pankreas, dan kelenjar endokrin.
  • Melakukan transplantasi (pencangkokan) sumsum tulang belakang.
  • Melakukan transfusi darah tali pusat.
  • Memperoleh terapi yang bersifat psikologis bagi anak penderita dan keluarganya.

 

Sumber :

hits 3320 times!

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *