Chronic Myelogenous Leukemia (CML)

Leukemia myeloid kronis atau Chronic Myelogenous Leukemia (CML) adalah salah satu myeloproliferative disorder yang ditandai dengan peningkatan proliferasi (memperluas diri sendiri) sel-sel granulositik tanpa kehilangan kemampuan berdiferensiasi. CML ditandai dengan perubahan kromosom spesifik dan kehadiran kromosom Philadelphia, yang merupakan penanda untuk CML, ketika sel-sel leukemia dianalisis. Kromosom Philadelphia ini berisi gen abnormal yang disebut dengan gen BCR-ABL.

CML terjadi terutama pada orang dewasa dengan usia rata-rata di diagnosis sekitar usia 59 tahun. Penyakit ini mempengaruhi sekitar 1-2 individu per 100.000, yang ditandai oleh kelainan genetik tertentu yang melibatkan perubahan dalam potongan kromosom 9 dan 22 dalam sel darah myeloid. Putusnya pada kromosom 22 melibatkan gen yang disebut BCR dan putusnya pada kromosom 9 melibatkan gen yang disebut ABL. Ketika sepotong kromosom 9 menempel pada ujung kromosom 22, gen kanker BCR-ABL terbentuk. Kromosom ini menginstruksikan sel untuk membuat protein yang mengarah ke CML. Kromosom inilah yang disebut dengan kromosom Philadelphia.

CML membangun sel-sel dalam tubuh dari waktu ke waktu, meskipun beberapa pasien mungkin tidak memiliki gejala apapun selama beberapa tahun. Diagnosis dapat dilakukan dengan pemeriksaan tes darah rutin. Salah satu indikasi pertama dari masalah mungkin jumlah sel darah putih tinggi atau jumlah trombosit atau sel darah merah yang rendah. Jika tidak diobati, sel-sel CML akan menyerang bagian lain dari tubuh, diantaranya adalah limfa, dan bisa menjadi AML.

Dalam CML fase kronis, terdapat blas kurang dari 5% pada sampel darah dan sumsum. Pada tahap ini ada beberapa gejala atau gejala ringan, dan mereka umumnya mudah merespons terhadap terapi. Tahap kedua adalah fase percepatan (accelerated) dimana sumsum tulang dan sampel darah mengandung antara 5% dan 30% blas. Gejala pada tahap ini mungkin diantaranya adalah nafsu makan yang buruk, penurunan berat badan, dan demam. Pada tahap ini penyakit ini kurang responsif terhadap pengobatan. Tahap terakhir adalah fase akut, atau fase blas atau krisis blas. Pada fase ini, ada lebih dari 30% blas. Anemia dan infeksi umum terjadi pada pasien pada fase blas.

Berikut urutan fasenya :

Fase : Kronis, Jumlah blas : < 5%, Gejala : Gejala ringan, masih mudah merespons terapi
Fase : Percepatan, Jumlah blas : 5% ≤ Blas ≤ 30%, Gejala : Nafsu makan yang buruk, penurunan berat badan, demam, perdarahan, peteki, dan ekimosis.
Fase : Akut, Jumlah blas : > 30%, ≤ Blas ≤ 30%, Gejala : Anemia, infeksi umum.